La plasmaferesi è una terapia di prima linea nella Macroglobulinemia di Waldenstrom (MW). Le indicazioni riguardano la sindrome da iperviscosità sintomatica e la profilassi per il Rituximab con gradi di evidenza 1B e 1C.
Descriviamo la nostra esperienza aferetica in cinque pazienti (3M e 2F) affetti da MW e sindrome di iperviscosità sintomatica. I pazienti lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus, ipoacusia, anemia, splenomegalia. Sono stati sottoposti dalle 3 a 7 plasmaferesi semiselettive del tipo filtrazione a cascata (DFPP).
Il plasmaseparatore separa la componente corpuscolata del sangue dal plasma; quest’ultimo viene purificato decorrendo attraverso il filtro secondario EC-50W Asahi Kasei Tokyo, a fibre cave, che intrappola nei pori le macromolecole. Il plasma purificato, ricongiunto alla componente corpuscolata del sangue, ritorna al paziente, senza necessità di reinfusione esogena.
I pazienti sono stati poi trattati con Rituximab, Desametasone e Ciclofosfamide.
Un problema della DFPP è la perdita del fibrinogeno. Nella presente casistica abbiamo valutato la riduzione percentuale delle immunoglobuline e il fattore maggiormente correlato con la riduzione del fibrinogeno.
Trattando 1 volume di plasma per seduta è stata ottenuta una riduzione delle IgM del 50.3%, mentre minore è stata la riduzione per le IgG 35%, IgA 34%, il fibrinogeno 36.5% e l’albumina 7%. La riduzione del fibrinogeno non è correlata alla riduzione delle immunoglobuline (coefficiente di correlazione <0.2) ma è significativamente correlata alla riduzione dell'albumina (coefficiente di correlazione 0.34).
I disturbi neurologici, del visus e dell’udito sono regrediti dopo le DFPP
La DFPP è efficace nel ridurre di circa il 50% le IgM circolanti, con minor effetto sulle altre classi di immunoglobuline. La riduzione di fibrinogeno non sembra essere associata al tasso di eliminazione delle immunoglobuline, ma alla quantità di albumina persa con il trattamento. La normalizzazione della concentrazione plasmatica delle IgM ha indotto la scomparsa della sintomatologia da iperviscosità.
