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Nefrologia clinica

Glomerulonefrite membrano proliferativa in corso di gammopatia monoclonale

Razionale

Sempre più spesso il nefrologo è chiamato in causa per alterazioni della funzione renale in pazienti affetti da gammopatia monoclonale. Considerato l’ampio spettro nosografico delle discrasie plasmacellulari, le manifestazioni renali ad esse correlate sono spesso misconociute e sotto diagnosticate.

Presentiamo il caso clinico di un paziente con glomerulonefrite membranoproliferativa associata a MGUS.

Casistica e Metodi

Paziente di 70 anni, iperteso con cardiopatia associata, IRC in stadio IIIa sec. K-DOQI,  in follow up da 2 anni per il riscontro alla elettroforesi proteica di banda omogenea in zona gamma, identificata alla immunofissazione sierica quale componente monoclonale IgG lambda, proteinuria di Bence Jones negativa, in relazione alla quale venivano eseguiti esami di approfondimento che facevano concludere per “dubbio minimo interessamento midollare da linfoma non Hodgkin di derivazione dai linfociti B periferici, indolente con gammopatia monoclonale di accompagnamento”.

Risultati

A seguito di progressiva anemizzazione, peggioramento della funzione renale, comparsa di proteinuria di Bence Jones, veniva effettuata una rivalutazione di malattia: biopsie osteomidollari successive deponevano per MGUS senza chiara evidenza di infiltrazione linfomatosa, in assenza di criteri clinico laboratoristici indicativi di progressione in mieloma multiplo. La ricerca di amiloide su midollo osseo e su grasso periombelicale risultava negativa. Lo screening immunologico negativo, l’ecografia renale era compatibile con nefropatia cronica con evidenza di resistenze intraparenchimali aumentate. La biopsia renale concludeva per glomerulonefrite membrano-proliferativa associata a gammopatia monoclonale.  Veniva effettuata terapia con ciclofosfamide e desametasone con buona risposta alla terapia (scomparsa della proteinuria e miglioramento della funzione renale).

Conclusioni

Le manifestazioni cliniche del coinvolgimento renale in corso di discrasia plasmacellulare sono eterogenee e polimorfe (insufficienza renale acuta/cronica; insufficienza renale rapidamente progressiva; sdr nefrosica; sdr Fanconi ecc.). La corretta e precoce interpretazione del quadro renale in corso di gammopatia monoclonale consente l’inizio tempestivo della terapia adeguata.

Standoli M.L.(1), Trivelli F.(1), Albasini N.(1), Magarini C.(1), Marchese L.(2), Nori G.(1)
((1)S.C. Nefrologia e Dialisi, Azienda Ospedaliera di Terni; (2)U.O.Laboratorio Analisi, Azienda Ospedaliera di Terni; )
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