Introduzione

La MAT associata a vasculiti è raramente descritta. Riportiamo 3 casi osservati presso il nostro centro e una revisione della letteratura.

Materiali e Metodi

Dal 2009 al 2011 abbiamo osservato 3 casi di MAT in corso di vasculite renale.

Risultati

Caso 1 (Figura 1) Un uomo di 32 anni è stato ricoverato presso il nostro Reparto per la comparsa di glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) con depositi di IgA e C3 all’immunofluorescenza (IF). Veniva diagnosticata Porpora di Shönlein-Henoch dell’adulto e iniziata terapia con steroidi e ciclofosfamide per via orale. Dopo 12 mesi compariva MAT. Per la mancata remissione della vasculite e della MAT veniva somministrato Rituximab (RTX). La MAT si spegneva ma il paziente era in insufficienza renale avanzata (ESRD).

Caso 2 (Figura 2) Un uomo di 70 anni, a cui era stata diagnosticata Poliangite Microscopica (PAM) 2 anni prima, è stato ricoverato nel nostro reparto per IRA e MAT con  riduzione di C3 (46 mg/dl; v.n >90 mg/dl). La biopsia renale mostrava un quadro di GNRP con diffusa deposizione di C3. Dopo 23 pasmaferesi (PE), steroidi e ciclofosfamide la MAT era in remissione ma la funzione renale veniva recuperata solo parzialmente.

Caso 3 (Figura 3) Un uomo di 89 anni con diagnosi di PAM veniva ricoverato per ESRD, MAT e severa riduzione di C3 (36 mg/dl). La biopsia renale mostrava GNRP con MAT associata a diffusa deposizione di C3 all’IF. Il paziente è stato trattato con PE, steroidi, ciclofosfamide. L’emolisi è scomparsa rapidamente ma persisteva ESRD.

Nessuno dei tre pazienti presentava anomalie genetiche dei geni del complemento (CFH, CFB, MCP, CFI) né anticorpi anti-CFH. L’attività ADAMTS 13 è risultata normale.

Conclusione

In letteratura abbiamo identificato altri 32 casi (Tabella 1). Similmente ai nostri pazienti, il 61% ha avuto un outcome negativo.

È stato dimostrato sperimentalmente che l’iperattivazione della via alterna del complemento gioca un ruolo importante nella patogenesi delle GNRP ANCA associate. È possibile che un precoce trattamento con Eculizumab possa modificare l’outcome negativo.