Introduzione

Il plasmocitoma extramidollare, il plasmocitoma solitario dell’osso ed il plasmocitoma solitario multiplo sono entità cliniche rare, distinte dal mieloma multiplo.

La letteratura riporta solo pochi casi di plasmocitomi solitari multipli con estensione ai tessuti molli.

Noi descriviamo il caso di un paziente con plasmocitoma solitario multiplo che interessa più ossa ed è esteso ai tessuti molli circostanti.

Caso clinico

Si tratta di un paziente maschio caucasico di 57 aa, in trattamento dialitico peritoneale da luglio 2011 per insufficienza renale cronica da causa non determinata. In settembre 2011 compare una tumefazione dei tessuti molli in regione dorsale mediana-paramediana sinistra a livello dei primi metameri dorsali, caratterizzata da accrescimento relativamente rapido. La TC torace ad alta risoluzione  rileva  presenza di tessuto solido con aspetto a placca o mammellonato, a sede pleurica-extrapleurica, in rapporto a destra con gli archi posteriori della III, IV e X costa ed a sinistra con l’arco laterale della II costa, con segni di rimaneggiamento osteostrutturale, più chiaramente a carattere litico a carico della III costa. Assenti reperti chiaramente patologici a livello del parenchima polmonare e dei linfonodi mediastinici. Alcuni giorni dopo si ricovera d’urgenza per progressiva evidenza di atassia. Una RM rachide in toto mostra (oltre a fenomeni artrosici diffusi, multipli noduli di Schmorl, angioma del corpo di D VIII e protrusione posteriore di molti dischi intervertebrali con  impronte durali) lesione sostitutiva interessante DIII (metà posteriore sinistra del corpo, lamina e peduncolo  ed apofisi spinosa) con estensione nel canale vertebrale e dislocazione del sacco durale verso destra,   DII (processi trasverso e spinoso) e la III costa sinistra (testa e colletto), i tessuti molli circostanti nella doccia paravertebrale sinistra, e la pleura. La lesione espansiva è stata confermata alla TC  del rachide dorsale, dimostrando impregnazione con mdc.

La biopsia della tumefazione evidenziava tessuto fibromuscolare con ricco infiltrato di elementi a fisionomomia plasmocitoide e rari aggregati linfoidi a piccole cellule. All’immunoistochimica elevato indice proliferativo K167/MIB-1 e positività per CD38, monotipica lambda.

BOM negativa per plasmocitoma; nella norma calcemia, protidogramma e immunofissazione sierica ed urinaria; negativa la ricerca di catene libere monoclonali.

Il paziente è stato trattato con desametasone, chemioterapia e radioterapia che ha risolto l’atassia riducendo la massa.

Conclusioni

Il plasmocitoma solitario dell’osso è definito come un infiltrato plasmacellulare monoclonale in una lesione ossea, con eventuale diffusione ai tessuti molli, senza evidenza di proliferazione plasmacellulare alla BOM random né alterazioni sistemiche da mieloma (ipercalcemia, anemia, insufficienza renale, proteina monoclonale nel sangue e/o nelle urine, diffusione ossea).

Le caratteristiche clinico/istologiche del nostro paziente si adattano perfettamente alla diagnosi di plasmocitoma dell’osso con la sola eccezione che sono stati colpiti più segmenti ossei. Il caso perciò è rilevante perché descrive la rara entità di un plasmocitoma solitario multiplo dell’osso.