INTRODUZIONE. Le amiloidosi sono patologie caratterizzate dalla progressiva deposizione di proteine “anomale” con conseguente insufficienza funzionale degli organi interessati. La forma più comune è l’amiloidosi AL. Gli organi maggiormente coinvolti sono reni, cuore e fegato. Il coinvolgimento renale si manifesta prevalentemente con proteinuria nefrosica con o senza insufficienza renale. MATERIALI E METODI Tra il 2005 e il 2011 sono stati valutati 29 pazienti affetti da amiloidosi AL (19 primitive; 7 secondarie a mieloma multiplo; 3 a macroglobulinemia di Waldenstrom) con età media alla diagnosi di 64.1 anni (M:F 15:14).

RISULTATI E CONCLUSIONI. Nell’ambito di questo gruppo, 18 pazienti (62%) (età media 61.9; M:F 10:8) mostravano coinvolgimento renale con proteinuria nefrosica in 10 casi (media 10.5 g/24h) e proteinuria < 3.5 g/24h in 8 (media 1.9 g). 10 pazienti inoltre presentavano insufficienza renale all’esordio con creatininemia > 1.3 mg/dl (media 2.6 mg/dl), 8 avevano una funzione renale normale (media 0.9 mg/dl). La biopsia renale è stata dirimente per la diagnosi di amiloidosi AL in 5 pazienti. 15 pazienti mostravano anche coinvolgimento cardiaco. Dopo chemioterapia, indipendentemente dai farmaci utilizzati, la proteinuria era nefrosica in 5 pazienti (media 8.7 g/24h), in 7 era < 3.5 g/24h (media 1.2 g). Dei rimanenti 6 pazienti 2 sono deceduti, 2 persi al follow-up, 1 in HD, 1 in trattamento. La funzione renale, al termine dell’osservazione, era alterata in 5 pazienti (creatininemia media 2.4 mg/dl) e normale in 6 (media 1 mg/dl); 4 hanno iniziato HD, 2 persi al follow-up ed 1 in terapia. Dell’intera popolazione osservata 15 (51.7%) sono viventi (1 HD) e 14 (48.2%) deceduti (3 HD), quest’ultimi avevano tutti grave coinvolgimento cardiaco. La percentuale di interessamento renale nella popolazione osservata è sovrapponibile ai dati presenti in letteratura e la sindrome nefrosica, con o senza insufficienza renale, è la manifestazione clinica più frequente all’esordio. L’evoluzione del danno renale si associava alla progressione della malattia ematologia e l’insufficienza cardiaca rappresentava la principale causa di decesso.