Presentazione. I clinici sono stati invitati a classificare i pazienti con anticorpi Antifosfolipidi (aPL) e sindrome da aPL (APS) secondo le nuove categorie di Sapporo, per chiarirne specificità, predittività e patogenicità.

Pazienti e Metodi. Nei pazienti con diagnosi bioptica di NL ed i 3 test: Lupus anticoagulant (LA), anticorpi-anticardiolipina (aCL) e antiβ2-glicoproteina (anti-β2GPI) si sono analizzati: APS, nefropatia APS-associata (APSN), ed outcomes, utilizzando i criteri Myakis-Classe I (ogni combinazione), IIa (solo LA), IIb (solo aCL) e IIc (solo anti-β 2GPI).

Risultati. Su 101 pazienti, 70 sono aPL neg e 31 aPL pos: 18 Classe I, 10 Classe IIa, 1 Classe IIb, 2 Class IIc (TabI). Complessivamente, LA è presente in 27/31(87%), la triplice associazione in 4/18, e anti-2βGPI solo in 8/31(25.8%). APS è presente in 15/31 casi aPL positivi: 7 Classe I, 7 Classe IIa e 1 Classe IIb. APSN è presente in 9 pazienti, 5 Classe I e 4 Classe IIa, sempre in presenza di LA e assenza di anti-β2GPI, prevalenza di trombosi arteriose cerebrali, insufficienza renale, ipertensione, piastrine <150.000/mm3 e livedo reticularis. In tre casi le APSN erano lesioni isolate (2 Classe I e 1 Classe IIa), ed associate a NL (5 Proliferative e 1 Membranosa) negli altri 6 casi (3Classe I e 3Classe IIa). L’analisi multivariata dimostra che gli aPL peggiorano in modo significativo la sopravvivenza libera da trombosi, ma non la sopravvivenza renale, che è invece peggiore per le classi proliferative (HR 5,37), molto meno frequenti nei pazienti aPL pos(35%vs 60%, p 0.01). Dei 5 pazienti che richiedono la dialisi 4 hanno APSN (4/9) ( χ2=7.52, p 0.006).

Conclusioni. La forte associazione osservata conferma un ruolo patogenetico per LA e protettivo per anti-β 2GPI nei confronti del coinvolgimento renale. Non i pazienti aPL pos in toto , ma solo quelli con APSN hanno una peggior prognosi renale, perché nei primi sono meno frequenti le Classi proliferative.