Introduzione. la presenza di anticorpi circolanti contro il citoplasma dei neutrofili (ANCA) caratterizza vari quadri vasculitici che interessano frequentemente il rene, in particolare nella poliangioite microscopica, dove prevalgono gli anti-MPO-ANCA, e nella granulomatosi con poliangioite (GPA), dove prevalgono gli anti-PR3-ANCA. Il danno istologico renale (glomerulonefrite pauci-immune necrotizzante focale) è identico nelle varie forme, ma il coinvolgimento multiorganico è variabile, può essere molto grave, con prognosi molto severa e alta incidenza di recidive, in particolare nella GPA.

Materiali e risultati. donna di 43 aa. con sordità rinogena, artromialgie, calo ponderale, ricoverata in reumatologia per riscontro di positività degli anti-PR3-ANCA (139 KUI/L), insufficienza acuta (creatininemia fino a 4.29 mg/dl), proteinuria (2300 mg/die) e microematuria. Al trasferimento presso il nostro reparto presentava edemi diffusi, petecchie arti inferiori e gomiti, crostosità nasali sanguinanti, formazioni nodulari polmonari, ispessimenti mucosi flogistici dei seni mascellari e dei turbinati, lesioni erosive del colon ascendente. Normali tutti gli altri test immunologici. Trattata con 3 boli ev. di metilprednisolone da 500mg, 6 sedute di plasmaexchance (PE), quindi prednisone (PN) 1mg/kg/die e ciclofosfamide (CYC) 1mg/kg/die per os, con rapido miglioramento clinico e funzionale renale. Veniva sottoposta però urgentemente a resezione ileale per comparsa addome acuto da perforazione intestinale secondaria ad ulcera necrotica vasculitica. Alla biopsia ileale segni vasculitici aspecifici, non evidenti negli altri distretti coinvolti (cute, mucosa nasale e colon).

Dopo guarigione della peritonite veniva ripresa la terapia con 3 sedute di PE e continuata CYC e PN per os.

Gli ANCA scendevano e si normalizzavano dopo 4 mesi e la CYC veniva sostituita con azatioprina (1.5mg/kg/die). Il PN veniva ridotto dopo 6 mesi a 0.5mg/kg/die e dopo 12 mesi a 0.25 mg/kg/die. Dopo 28 mesi di follow-up: non recidive vasculitiche (ANCA-PR3 10 KUI/L), creatininemia 1.08 mg/dl, proteinuria 360 mg/die.

Conclusioni. nella GPA i danni degli organi coinvolti possono essere estremamente gravi ma, se trattati precocemente e intensivamente possono regredire; il mantenimento prolungato della immunosoppressione e l’intensità e accuratezza del follow-up possono limitare l’incidenza delle recidive.