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Insufficienza renale acuta

INSUFFICIENZA RENALE ACUTA DA SARCOIDOSI SENZA DANNO EXTRARENALE

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Abstract

La sarcoidosi è un disordine granulomatoso multisistemico ad eziologia ignota, caratterizzato istologicamente da granulomi epitelioidi non caseosi interessanti soprattutto polmoni, fegato, occhi e cute, determinando grado variabile di disfunzione d’organo. Eccezionalmente la sarcoidosi colpisce unicamente i reni dando un quadro di insufficienza renale acuta (IRA). Presentiamo due casi di IRA secondaria a nefrite interstiziale granulomatosa (GIN) sarcoidea, di cui uno senza coinvolgimento extrarenale.

Caso. 1: donna 66enne. Nel 2008 comparsa di IRA (creat 3mg/dl), anemia (Hb 9.3g/dl), astenia, dimagramento, tosse persistente, elevati valori pressori. Calcemia normale, proteinuria assente, sedimento indifferente, autoimmunità negativa. Alla TC polmonare ad alta risoluzione (HRTC) nodulazioni parenchimali e linfoadenopatie mediastiniche. Alla biopsia transbronchiale cellule giganti plurinucleate. Alla biopsia renale granulomi interstiziali. Diagnosi di sarcoidosi con coinvolgimento renale e polmonare (stadio II). Iniziava terapia con prednisone 0,5mg/kg/die, dopo 11 mesi normalizzazione della funzione renale, con riduzione delle linfoadenopatie mediastiniche alla TC. Trattamento interrotto dopo 15 mesi. Dopo 4 anni la paziente è ancora normofunzione renale.

Caso. 2: uomo 46enne, noto per epatopatia cronica post-etilica. Nel 2012 ricovero per IRA (creat 8mg/dl), calcemia nella norma, proteinuria 0.23gr/24 ore. Rx torace negativo. Ecografia: reni nella norma. Markers neoplastici, infettivi (compreso Quantiferon test) ed autoimmunità negativi. Alla biopsia renale quadro di nefrite interstiziale granulomatosa. Negativo l'interessamento polmonare alla HRTC. SACE normale. Impostata terapia con prednisone 0,5 mg/kg/die. Lento miglioramento della funzione renale, in dimissione creat 3 mg/dl.

La sarcoidosi dà interessamento renale nel 1-20% dei casi, all’interno di un coinvolgimento sistemico o come unica manifestazione di malattia. La diagnosi di GIN è rara (0,5-0,9% delle biopsie renali native) e rappresenta la classica lesione renale sarcoidea, che nella maggior parte dei casi rimane clinicamente silente (riscontro autoptico 7-23% dei pazienti con sarcoidosi). Nei due casi riportati l’IRA è secondaria alla sola infiammazione granulomatosa. La biopsia renale risulta fondamentale nel determinare l’eziologia sarcoidea di un’IRA parenchimale, perchè normocalcemia (80% dei casi) e sACE normale (50% dei casi) non escludono la malattia renale.

F. Rastelli(1), F. Ferrario(1), C. Sarcina(1), V. Terraneo(1), L. Buzzi(1), E. Alberghini(1), I. Baragetti(1), G. Santagostino(1), S. Furiani(1), E. Corghi(1), C. Pozzi(1)
((1)Ospedale Bassini - Icp, Cinisello Balsamo, Milano )
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