Introduzione

La peritonite sclerosante (EPS) è una rara ma seria complicanza che insorge nei pazienti in dialisi peritoneale, caratterizzata da ispessimento fibroso del peritoneo viscerale, incapsulamento dei visceri sino all’ostruzione di questi. La mortalità è del 50% nel primo anno di insorgenza e la sopravviveninza a cinque anni è del 30%. Questo studio riporta il caso clinico di un ragazzo con insufficienza renale da patologia malformativa complessa trattato con dialisi peritoneale complicatasi con EPS.

Materiali e metodi

Paziente di sesso maschile affetto da patologia malformativa multipla (atresia anorettale, tetralogia di Fallot, megauretere da reflusso di destra, uretere ostruito a sinistra con doppio distretto, reni fusi in sede ectopica). All’età di 2 anni insorgenza di insufficienza renale tale da rendere necessario all’età di 13 anni il trattamento sostitutivo mediante dialisi peritoneale automatizzata notturna. Dopo 44 mesi di dialisi peritoneale e più episodi di peritonite si è verificato il peggioramento degli indici di depurazione. Inizia trattamento emodialitico e dopo due mesi dall’inizio il paziente mostra un quadro clinico caratterizzato da di inappetenza, vomito ed aumento degli indici infiammatori con PCR 13.9 mg%, anemizzazione Hb 9.4 gr%, iperfibrinogenemia 901 mg%. Mediante TAC addome (fig.1) e biopsia peritoneale (fig. 2-3) abbiamo posto diagnosi di EPS.

Risultati

Dopo intervento chirurgico di lisi con rimozione di 4 litri di liquido emorragico il paziente ha effettuato nutrizione parenterale e terapia medica con Prednisone con dose iniziale di 1 mg/Kg/die, Tamoxifene 10 mg/die, Everolimus 1,5 mg/die (range ematico 4 ng/ml) proseguita per due anni, ottenendo il miglioramento del quadro clinico-laboratoristico tale da poter effettuare intervento per grave ipertensione polmonare ed ipocontratilità del ventricolo destro, di impianto di condotto valvolato polmonare che non aveva permesso l’inserimento in lista d’attesa. Dopo due anni il paziente è stato sottoposto a trapianto di rene da donatore cadavere. Terapia immunosoppressiva di induzione basiliximab 20 mg, deltacortene 125 mg, ridotto a 5 mg/die, tacrolimus 0.1 mg/kg/die sostituito con everolimus dopo sei mesi, acido micofenolico 720 mg/die.

Conclusioni

Seppur la ripresa funzionale non è stata immediata con necessità di nove sedute emodialitiche e biopsia del graft che ha documentato necrosi tubulare senza segni di rigetto, i successivi controlli anche dopo tre anni dal trapianto hanno documentato una funzione renale ottimale con creatininemia di 1.4 mg%.

I pazienti con EPS possono essere sottoposti con successo a trapianto renale dopo adeguato trattamento e controllo della malattia.