Introduzione. la peritonite sclerosante è una rara ma seria complicanza che insorge nei pazienti in dialisi peritoneale, caratterizzata da ispessimento fibroso del peritoneo viscerale, incapsulamento dei visceri sino all’ostruzione di questi. La mortalità è del 50% nel primo anno mentre la sopravvivenza a cinque anno è del 30%. Questo studio riporta il caso clinico di un ragazzo con insufficienza renale da patologia malformativa complessa trattato con dialisi peritoneale complicatasi con EPS.

Materiali e metodi. paziente di sesso maschile affetto da patologia malformativa multipla (atresia anorettale, tetralogia di Fallot, megauretere da reflusso di destra, uretere ostruito a sinistra con doppio distretto, reni fusi in sede ectopica). All’età di 2 anni insorgenza di insufficienza renale tale da rendere necessario all’età di 13 anni il trattamento sostitutivo mediante dialisi peritoneale automatizzata notturna. Dopo 44 mesi di dialisi peritoneale più episodi di peritonite con peggioramento degli indici di depurazione. Inizia trattamento emodialitico e dopo due mesi dall’inizio quadro di inappetenza, vomito. Diagnosi di EPS con TAC addome e biopsia peritoneale.

Risultati. Dopo intervento chirurgico il paziente ha effettuato terapia con Prednisone con dose iniziale di 1 mg/Kg/die, Tamoxifene 10 mg/die, Everolimus 1,5 mg/die (range ematico 4 ng/ml) proseguita per due anni, ottenendo il miglioramento del quadro clinico-laboratoristico tale da poter effettuare intervento per grave ipertensione polmonare ed ipocontratilità del ventricolo destro, di impianto di condotto valvolato polmonare che non aveva permesso l’inserimento in lista d’attesa. Dopo due anni il paziente è stato sottoposto a trapianto di rene da donatore cadavere. Terapia immunosoppressiva di induzione basiliximab 20 mg, deltacortene 125 mg, ridotto a 5 mg/die, tacrolimus 0.1 mg/kg/die sostituito con everolimus dopo sei mesi, acido micofenolico 720 mg/die.

Conclusione. Ripresa funzionale non immediata con necessità di nove sedute emodialitiche, Biopsia del graft: necrosi tubulare senza segni di rigetto, funzione renale ottimale con creatininemia di 1.4 mg%. I pazienti con EPS possono essere sottoposti con successo a trapianto renale dopo adeguato trattamento e controllo della malattia.