INTRODUZIONE

La sindrome di Schonlein-Henoch (SSH) è una vasculite ad interessamento multi sistemico, che compare soprattutto nella fascia di età compresa tra i 2 e i 13 anni e colpisce prevalentemente il sesso maschile.

L’etiologia non è ancora molto chiara. Nel 75% dei casi la comparsa della SSH è preceduta da una infezione delle vie aeree superiJori manifestatasi giorni o settimane prima. Il meccanismo patogenetico è invece conosciuto ed è rappresentato da una vasculite IgA-mediata. L’elemento determinante è rappresentato da un difetto di glicosilazione delle IgA1, che comporterebbe una maggiore capacità delle IgA1 ad organizzarsi in immunocomplessi e depositarsi a livello dei vasi degli organi interessati e anche del mesangio renale, fenomeno molto simile a quanto descritto nella glomerulonefrite di Berger.

La sintomatologia classica della SSH prevede obbligatoriamente la comparsa della porpora (talora, però non presente all’esordio), possibilmente associata a coinvolgimento articolare (50-80%, nelle varie casistiche) gastrointestinale (35-75%) e/o renale (30-40%). Altre complicanze più rare sono l’orchite (4-8%) e l’encefalopatia (2-8%).

Obiettivo dello studio è valutare l’epoca di esordio e le caratteristiche delle complicanze renali nella nostra casistica e la possibile influenza della terapia steroidea sull’insorgenza della complicanza renale.

PAZIENTI E METODI

Abbiamo considerato bambini seguiti periodicamente presso la nostra UO con follow-up di almeno 12 mesi (media 41 mesi+/-21; range 12-94): 40 bambini, 29 di sesso maschile e 11 di sesso femminile, con esordio della SSH ad un’età media di 6 anni +/- 2.

Segni clinici all’esordio in questi bambini sono stati: manifestazioni cutanee nel 100% dei casi, articolari nel 47% dei casi, addominali nel 40% dei casi ed infine renali nel 23% dei casi (Figura 1).

RISULTATI

16/40 bambini (40%) hanno presentato complicanza renale di vario tipo:

- 13 anomalie urinarie (5 microematuria, 3 macroematuria, 3 microematuria con proteinuria e 2 proteinuria) di cui una per macroematurie ricorrenti ha eseguito biopsia renale con evidenza di glomerulonefrite proliferativa mesangiale.

- 3 hanno avuto una sindrome nefritica, di cui 2 hanno effettuato biopsia renale con quadro di glomerulonefrite proliferativa mesangiale in uno e presenza di aspetti di proliferazione extracapillare nell’altro.

15/16 (94%) dei bambini presentavano la complicanza renale entro 6 mesi dall’esordio della SSH (Figura 2):

- 9 entro 7 giorni,

- 3 entro 1 mese

- ed altri 3 entro i 6 mesi.

- Soltanto una bambina ha presentato microematuria dopo 16 mesi dall’esordio.

Escludendo i 6 pazienti con esordio della complicanza renale entro i 7 giorni, dei restanti 34 bambini, 14 eseguivano terapia steroidea all’esordio con lo sviluppo di complicanza renale soltanto in 1 paziente (7%).

Nessuno dei bambini seguiti dalla nostra UO ha presentato un’evoluzione del danno renale in insufficienza renale cronica. Nessuno presenta una proteinuria patologica (>5mg/kg/die), e soltanto un bambino è ancora in trattamento con ACEI.

CONCLUSIONI

Con questo lavoro abbiamo rivalutato le caratteristiche cliniche, la complicanza renale e l'influenza del trattamento steroideo nel decorso della sindrome di Schoenlein Henoch.

La percentuale dei segni clinici cutanei, articolari ed addominali è paragonabile a quella delle altre casistiche. Invece c’è un lieve aumento della percentuale delle complicanze renali, probabilmente dovuta alla specificità della nostra UO.

La complicanza renale da SSH, nei diversi aspetti clinici e laboratoristici, avviene per lo più all’esordio e, comunque, nella maggioranza dei casi entro 6 mesi dall’esordio, dato che rispecchia quello riscontrato da Narchi (Arch Dis Child 2005). Pertanto è raccomandabile un attento monitoraggio dell’esame urine almeno nei primi 6 mesi. Tuttavia nei pazienti con sindrome di Schoenlein Henoch in cui compaiono segni di complicanza renale, anche minimi, il follow-up dovrebbe essere allungato ad almeno 5 anni. L’importanza di un attento follow-up nefrologico in questi bambini è anche confermato da un lavoro del Gruppo Italiano di Immunopatologia Renale della Società Italiana di Nefrologia (Coppo R et al, Am J Kidney Dis 2006). Infatti è stato riscontrato che il progressivo incremento della proteinuria nel follow-up è l’indice più sensibile di progressione del danno renale. 

Non è invece possibile dare dei risultati più attendibili sull’eventuale utilità di un trattamento precoce della sindrome di Schoenlein Henoch nel prevenire la complicanza renale. I nostri dati, sebbene in una popolazione limitata, sembrano far rilevare un discreto effetto protettivo della terapia steroidea nello sviluppo successivo della complicanza renale.In base alla nostra esperienza, siamo concordi con i dati presentati nello studio di Ronkinen J et al (J Pediatr 2006), che ha rilevato che il prednisone era molto efficace nel trattare i sintomi gravi extrarenali, soprattutto addominali, e a migliorare (sebbene non a prevenire in maniera statisticamente significativa) il decorso delle complicanze renali. Il trattamento steroideo, nella nostra casistica, si è dimostrato particolarmente utile nel controllo delle complicanza renale in questa vasculite. Nessun bambino al momento è in insufficienza renale cronica e non ha una proteinuria patologica.

In conclusione, consigliamo di eseguire sempre un attento follow-up in bambini con sindrome di Schoenelin Henoch almeno nei primi 6 mesi dall’esordio con periodici controlli dell’esame urine. In caso di anomalie urinarie è consigliabile controllo presso centro specialistico nefrologico pediatrico e proseguire il follow-up per almeno 5 anni. Il trattamento steroideo, al momento, dovrebbe essere limitato in presenza di complicanze addominali e renali, in attesa di studi più controllati ed ampi per affermarne l’eventuale efficacia preventiva.