Introduzione. La Sindrome Nefrosica (SN) è una patologia ad elevata morbilità (l’85% dei bambini corticosensibili presenta ricadute) e mortalità (1-2%). Dal punto di vista epidemiologico, ad oggi in Italia è disponibile solo una stima di incidenza (2-6 nuovi casi/100.000 bambini/anno), ma la mancanza di registri regionali o nazionali impedisce di produrre dei dati epidemiologici reali. Scopo del Registro Veneto della Sindrome Nefrosica in età pediatrica (RVSN) è realizzare un registro su scala regionale, che consenta di misurare l’incidenza e la prevalenza della SN nella popolazione pediatrica veneta.

Pazienti e metodi. Il RVSN, sezione pediatrica del Registro Veneto Dialisi e Trapianto (RVDT), prevede il coinvolgimento (garantito dall’Assessorato Regionale Politiche Sanitarie) delle Pediatrie del Veneto nella segnalazione di tutti i nuovi casi di SN e di tutti i casi osservati nel periodo di riferimento. Il Registro attualmente consta di un database informatico, accessibile attraverso internet e costituito da “schede base” (anagrafica, anamnesi familiare, dati esordio, sierologie, comorbidità, biopsia, genetica). A tutti i pazienti è richiesta la firma di un consenso informato prima dell’inserimento dei dati.

Risultati e Conclusioni. L’inserimento dati nel RVNS è iniziato nel 2010, dopo approvazione della Regione Veneto nel 2009. Complessivamente, sono stati registrati 30 bambini (19M e 11F, età media esordio 2.7 anni) con esordio nel 2010-2011. Le Pediatrie di provenienza erano 13; i restanti 14 Centri non hanno inserito pazienti per assenza di casi osservati: la copertura del Registro è risultata pertanto del 100% delle Pediatrie del Veneto. I dati inseriti hanno permesso di calcolare un’incidenza della SN nel Veneto di 1.5-2 casi/100000 bambini/anno, frequenza che consentirebbe di ascrivere la SN tra le malattie rare. La prevalenza sarà invece calcolata attraverso l’inserimento di tutti i pazienti con sindrome nefrosica nella fascia d’età 0-18 anni, mediante lo sviluppo nell’applicativo informatico di “schede dettagliate”, che consentano il follow up dopo l’esordio. In Italia e in Europa non vi sono altri registri regionali sulla SN né dati epidemiologici ufficiali.