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Nefrologia pediatrica

PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) COME PRIMA MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA (NL)

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Abstract

Introduzione. La PTI è la più comune forma di piastrinopenia dell’età pediatrica. Il LES, peraltro, riconosce tra le varie manifestazioni anche la Trombocitopenia, che, può essere la manifestazione d’esordio di LES nel 5% dei casi (Mestanza-Peralta, J Rheumatol, 1997).

Scopo.Valutare la prevalenza di PTI come manifestazione isolata d’esordio in una popolazione pediatrica affetta da NL e caratterizzare la nefropatia e la piastrinopenia.

Metodi. Sono stati valutati in maniera retrospettiva 50 pazienti affetti da NL.

Risultati. Dei 50 pazienti seguiti per NL, 11 (10 F) (22%) hanno presentato come manifestazione d’esordio PTI cronica isolata, non accompagnata da altri segni clinici o bioumorali di LES. L’età media di insorgenza della PTI era 9.1 anni (range 6.3-12.7), mentre il LES conclamato e complicato da Nefrite si è manifestato all’età media di 13.3 anni (range 9.7-15.5), dopo un intervallo di tempo medio di 4.2 anni. Durante tale intervallo la PTI è stata trattata sia con Ig e.v che con cicli di terapia steroidea. La biopsia renale, nella popolazione PTI-esordiente, mostrava un quadro di NL di classe II in 2 casi (18.2%), classe III in 3 casi (27.3%), classe IV in 6 casi (54.5%) (sec. Weening). La terapia steroidi/immunosoppressori ha indotto la regressione della trombocitopenia, con normalizzazione stabile della conta piastrinica. Analogamente le manifestazioni renali risultano ben controllate dalla terapia.

Conclusioni. Rispetto ai dati di Mestanza-Peralta e coll., nella nostra casistica pediatrica di NL, la PTI rappresenta la manifestazione d’esordio in una percentuale significativamente maggiore di casi (22% versus 5%, p<0.001). E’ ipotizzabile che, in età pediatrica, la PTI cronica, come manifestazione di esordio di LES, possa costituire un fattore di rischio predittivo per il successivo sviluppo di NL di grado moderato-severo. I fattori di rischio nella popolazione pediatrica con apparente PTI sono: cronicità della PTI, ANA positivi, sesso femminile e età più “elevata”. Queste caratteristiche devono indurre ad un attento follow-up per il tempestivo rilievo di segni incipienti di LES.

D. Molino(1), A. Manna(1), F. Nuzzi(1), G. Malgieri(1), M. D'Armiento(2), M.M. Balletta(3), M. Alessio(4), C. Pecoraro(1)
((1)Nefro-urologia Santobono-pausilipon Napoli , (2)Istituto Di Anatomia Patologica Università Di Napoli Federico Ii Napoli , (3)Cattedra Di Nefrologia Università Di Napoli Federico Ii Napoli , (4)Dipartimento Di Pediatria Università Di Napoli Federico Ii Napoli )
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